zurück| Geschrieben von sojamama am 03.09.2013, 17:59 Uhr |
leewja
Hallo,
was ist "Lichen ruber" und wie kann man das behandeln?
Woher kommt es, Wikipedia sagt nicht großartig was dazu....
melli
Beitrag beantworten
Ich kopier dir mal den Artikel aus der Enzyklopädie Dermatologie
Antwort von Leewja am 03.09.2013, 18:07 Uhr
der ist natürlich sehr medizinisch und elend lang, aber du wirst lesen: die genaue ursache kennt man nicht und daher steht da auch nichts bei Wiki.
Ganz allgemein sollte eine Hepatitis und ein Diabetes ausgeschlossen werden.
Die Behandlung reicht von einfacher Creme über Lichttherapie bis hin zu Neotigasontabletten, das kommt also ganza uf die Ausdehnung und Lokalisation an.
Lichen planus
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L43.9
Erstbeschreiber
Wilson, 1869
Synonym
Knötchenflechte; Lichen ruber planus; Lichen ruber
Definition
Nicht kontagiöse, subakut bis chronisch verlaufende, juckende, selbstlimitierte (Erkrankungsdauer zwischen 1 Monat und 8 Jahren), inflammatorische Erkrankung der Haut- und/oder Schleimhäute ungeklärter Ätiologie, mit typischer klinischer und histologischer Morphologie (Zerstörung basaler Keratinozyten durch zytotoxische T-Zellen) und einem charakteristischen, häufig beugeseitig betonten Verteilungsmuster.
Einteilung
Nach der klinischen Morphologie und dem Verteilungsmuster kann der Lichen planus wie folgt unterteilt werden: •Verteilungsmuster:
◦ Lichen planus exanthematicus
◦ Lichen planus linearis (Lichen planus striatus)
◦ Lichen planus follicularis (Lichen planopilaris)
◦Blaschkoider LP
◦Zosteriformer LP
◦Inverser LP
◦ Lichen planus mucosae
◦ Lichen planus genitalis (s.a.u. Lichen planus vulvae).
•Klinische Morphologie:
◦ Lichen planus anularis
◦ Lichen planus verrucosus
◦ Lichen planus hypertrophicus
◦ Lichen planus atrophicans
◦ Lichen planus erosivus
◦ Lichen planus pigmentosus
◦ Lichen planus bullosus/pemhpigoides
◦ Lichen planus actinicus
◦Invisibler Lichen planus (pruritisch ohne eindeutige klinisiche Zeichen des LP).
•Overlap Syndrome:
◦ Lichen planus bullosus/pemhpigoides/Bullöses Pemphigoid
◦LP erythematosus/viszeraler Lupus erythematodes.
Vorkommen/Epidemiologie
Inzidenz: 0,2%-1% der (erwachsenen) Bevölkerung. Oraler Lichen planus tritt bei bis zu 75% der Patienten mit Lichen planus auf. Bis zu 25% der Pat. haben isolierten Lichen planus der Schleimhaut. Familiärer Lichen planus ist selten.
Ätiologie
•Bis heute wird die Ätiologie und Pathogenese des Lichen planus nicht vollständig verstanden. Es bestehen Korrelationen zu Autoimmunerkrankungen, viralen Infekten, Medikamenten sowie mechanischen Triggerfaktoren (Kratzen, Reiben, etc.). LP-artige Läsionen treten bei chronischer Graft-versus-Host-Disease (GVHD) auf, bei der alloreaktive, zytotoxische T-Zellen und Antikörper, die fremde MHC-Moleküle erkennen, entscheidende Effektoren sind. Die morphologische Analogie der dermatitischen Reaktionen führt zur Hypothese, dass beim Lichen planus eine Autoimmunreaktion gegen Epitope basaler Keratinozyten, die durch virale oder medikamentöse Induktion modifiziert wurden, vorliegt. Unstrittig ist, dass die apoptotische Zerstörung der basalen Keratinozyten die gemeinsame Endstrecke der LP-Reaktion darstellt (diese spielt sicherlich auch bei anderen Autoimmunerkrankungen der Haut, z.B. LE, eine bedeutende Rolle). Als deren Ursache werden Liganden-Rezeptor-abhängige Fehlregulationen (TNF-alpha/TNFR1 = TNF-alpha-Rezeptor) diskutiert. Ebenso diskutiert wird die bei der Apoptose bekannte, direkte "Porenbildung" durch Perforin und der nachfolgende enzymatische Abbau durch Serinproteasen (s.u. Granzyme B).
•Virale Antigene scheinen in der Ätiopathogenese des Lichen planus eine bevorzugte Rolle zu spielen. Die Prävalenz von HCV/HBV-Infektionen (Hepatitis C/B) ist beim Lichen planus 13,5 fach höher als bei Kontrollen. Beim oralen Lichen planus konnten in einem hohen Prozentsatz HCV-RNA und TTV-DNA (Transfusion-transmitted-virus) in läsionaler Schleimhaut nachgewiesen werden. Das Auftreten von Lichen planus nach HBV-Vakzine ist beschrieben. Die ätiopathogenetische Bedeutung zu HHV-7/HHV-8 ist nicht eindeutig belegbar.
•Auffallend häufig ist eine Assoziation von Lichen planus und Diabetes mellitus. Bei jedem 2. Patient besteht eine Störung des Glukose-Stoffwechsels und bei jedem 4. ein manifester Diabetes mellitus.
•Die Rolle von Kontaktallergien gegen eine Reihe von Metallsalzen (Gold, Amalgam, Kupfer) ist beim oralen Lichen planus gut bekannt. Hierbei wird diskutiert, dass diese Antigene nach Art von Haptenen eine LP-Reaktion auslösen können.
•Vereinzelt existieren Berichte über einen paraneoplastischen Lichen planus.
Manifestation
Bevorzugt bei Erwachsenen vom 3. bis 6. Lebensjahrzehnt auftretend, selten bei Kindern (etwa 1-4% der Fälle). Keine ethnische oder geschlechtsbetonte Prädisposition.
Lokalisation
•Lokalisiertes Auftreten: Vor allem Beugeseiten der Handgelenke und Unterarme, seitliche Knöchelgegend der Fußgelenke, Penis, Mund- und Genitalschleimhaut, Nägel, Capillitium.
•Generalisiertes Auftreten mit exanthematischem Befallsmuster ist möglich.
Labor
Keine wegweisenden Laborparameter!
Histologie
Uniformes und pathognomisches histologisches Muster einer klassischen Interface-Dermatitis mit irregulärer, häufig sägezahnartiger Akanthose, kompakter Orthohyperkeratose mit prominenter Hypergranulose (umschriebene Verdickung der keratohyalinhaltigen Zellagen des Stratum granulosum bedingt das klinische Bild der Wickhamschen Zeichnung). Meist sehr markantes, dichtes, bandförmiges, lymphoidzelliges, epidermotropes Infiltrat. Das entzündliche Infiltrat besteht überwiegend aus oligoklonalen, CD8-positiven, zytotoxischen T-Zellen. Fokale Pigmentinkontinenz. Vakuolige Degeneration der basalen Epithelzelllagen, hierdurch sind Spaltbildungen (Max-Joseph'sche Räume) bis hin zur subepithelialen Blasenbildung (Lichen planus bullosus) möglich. Nachweis zahlreicher zytoider Körperchen (cytoid bodies s.u. Apoptose). Epidermale Langerhans-Zellen sind in aktiven Läsionen vermehrt. Plasmazellen, neutrophile und eosinophile Leukozyten können vorhanden sein, sind aber nicht häufig.
Direkte Immunfluoreszenz
Typische, kräftige, bandförmige, subepitheliale Fibrinablagerungen. Deutliche Fluoreszenzphänomene der zytoiden Körperchen bei C3- und IgM-Antikörpern.
Diagnose
Klinik, Histologie (nahezu pathognomonisch!), Immunfluorezenz (nicht beweisend aber charakteristisch); keine sonstigen wegweisenden labortechnischen Parameter! Keine Systembeteiligungen nachweisbar.
Differentialdiagnose
•Klinische Differentialdiagnosen:
◦Integument:
■ Psoriasis punctata: Das Auspitz-Phänomen ist stets nachweisbar und fehlt beim Lichen planus stets!
■ Lichenoides Arzneimittelexanthem: Anamnese; meist kein Befall der Mundschleimhaut.
■ Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: Wie bei der "Heubner'schen Sternkarte" sehr polymorphes, juckendes oder auch brennendes Exanthem, mit Papeln, Erosionen, Ulzera und evtl. hämorrhagischen Bläschen. Das Lichen planus-Exanthem ist monomorph.
■ Papulöses Syphilid: Klinisch fehlt der lichenoide Charakter der Einzelläsionen; Juckreiz ist gering oder fehlend.
◦Mundschleimhaut:
■ Leukoplakie: Im Bereich der Mundschleimhaut sind Leukoplakien oder mechanische Schleimhautirritationen abzugrenzen. Histologische Abklärung notwendig. In beiden Fällen fehlen die typischen "Anularstrukturen" des LP.
■ Candidose der Mundschleimhaut: Befall v.a. von Zunge, auch Wangenschleimhaut und weichem und hartem Gaumen mit weißen bis grauweißen, gut abstreifbaren (LP nicht abstreifbar!) Plaques.
■ Gingivitis marginalis: ähnliches, therapieresistentes Muster mit analoger Beschwerdesymptomatik. Histologische Abklärung ist notwendig.
•Histologische Differentialdiagnosen:
◦ Lichenoides Arzneimittelexanthem: Weitgehend identisches Bild, apoptotische Keratinozyten sind häufig, evtl. fokale Parakeratose, die beim Lichen planus stets fehlt. Deutliche Histoeosinophilie ist möglich ebenso wie eine plasmazellige Infiltratkomponente.
◦ Fixe Arzneimittelreaktion: Zahlreiche apoptotische Keratinozyten, perivaskuläre Infiltratverdichtung, häufig deutliche Eosinophilie, markante Pigmentinkontinenz.
◦ Lichen sclerosus et atrophicus: Initial lichenoides Infiltrat ohne 3-Zonen-Phänomen. Dem Lichen planus analoges Muster; später typische zonale Gliederung.
◦Akute graft-versus-Host-Disease: Zahlreiche apoptotische Keratinozyten, starke Vakuolisierung der Junktionszone, weniger dichtes Infiltrat.
◦ Papulöses Syphilid: Epidermis mit psoriasiformer Akanthose und fokaler Spongiose; Beimengung neutrophiler Granulozyten und (zahlreicher) Plasmazellen.
Komplikation
In lange persistierenden LP Läsionen der Haut und der Schleimhäute ist ein gewisses (nicht näher zu benennendes) Risiko gegeben epitheliale Tumoren (spinozelluiläre Karzinome) zu entwickeln.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach dem klinischen Aspekt und dem Verlauf. Behandlung des Juckreizes steht in vielen Fällen im Vordergrund.
Externe Therapie
•Bei umschriebenem wenig symptomatischem Befund mittelstarke Glukokortikoide wie 0,25% Prednicarbat (z.B. Dermatop Creme), 0,1% Mometason-furoat (z.B. Ecural Fettcreme), in hartnäckigen Fällen auch starke 0,05% Glukokortikoide wie Clobetasol (z.B. Dermoxin Creme), ggf. auch unter Okklusion (2mal/Tag 2-4 Std.).
•Ggf. Unterspritzen der Herde mit Glukokortikoid-Kristall-Suspension wie Triamcinolonacetonid (z.B. Volon A) 10-40 mg mit 2-4 ml 1% Mepivacain in einer Spritze aufziehen und intrafokal applizieren.
•Als Off-Label-Use können topisch Tacrolimus oder Pimecrolimus eingesetzt werden. Beide Substanzen sind insbesondere bei Schleimhautbefall wirksam. Wegen der nicht bekannten Langzeitwirkungen von Calcineurininhibitoren und der im Tierversuch nachgewiesenen Kanzerogenität von Pimecrolimus ist die Indikation für die Therapie mit Calcineurininhibitoren aber äußerst streng zu stellen!
Bestrahlungstherapie
Bei ausgedehnten, insbes. disseminierten Formen, eignen sich PUVA-Bad-Therapie, eine Re-PUVA-Therapie (PUVA + Acitretin) oder eine systemische PUVA-Therapie. Erfolge zeigen sich in ca. 80-90% der Fälle.
Interne Therapie
•Bei ausgedehntem Befall Beginn der Therapie mit Acitretin (Neotigason) initial 0,5 mg/kg KG/Tag, Erhaltungsdosis 0,1-0,2 mg/kg KG/Tag nach Klinik. Auslassversuch frühestens nach 1/2 Jahr.
•Alternativ oder bei starker Ausprägung in Kombination mit Glukokortikoiden wie Prednisolon (z.B. Decortin H) initial 0,5 mg/kg KG/Tag, Ausschleichen über einen Zeitraum von 4-6 Wochen. Erhaltungsdosis nach Klinik mit 5-10 mg/Tag.
•Beim i.A. therapieresistenten Lichen planus erosivus mucosae (s. dort) sind stärkere lokale oder auch systemische immunsuppressive Maßnahmen notwendig.
• Lichen planus genitalis: Therapeutische Maßnahmen s.u. Lichen planus erosivus mucosae.
• Lichen planus follicularis capillitii (s. dort).
• Lichen planus der Nägel: I.A. keine spezielle Therapie, da Nagelveränderungen meist mit anderen LP-Läsionen auftreten. Einige US-Autoren empfehlen periläsionale Unterspritzungen mit Glukokortikoiden (Cave: Schmerzhaftigkeit).
•Bei medikamentös induziertem Lichen planus sind die initiierenden Medikamente abzusetzen. Ansonsten Therapie des Lichen planus.
•Weitere Systemtherapeutika, die in verschiedenen kleineren Studien beschrieben wurden, können als "third line" Therapie bei therapieresistentem Lichen planus des äußeren Integumentes angesehen werden. Hierzu gehören: Griseofulvin, orales Metronidazol, Sulfasalazin, Mycophenolatmofetil, Azathioprin, Thalidomid.
•Experimentell: Apremilast, ein oraler Thalidomid Analogon, das in einer kleineren monozentischen Studie für den Lichen planus exanthematicus erfolgreich getestet wurde.
Prognose
Unterschiedlicher Verlauf: Akuter Verlauf mit Abheilung innerhalb eines Jahres bis hin zu jahrelangem (jahrzehntelangem) chronischem Verlauf. Spontanremissionen sind möglich. Jahrelang bestehende Schleimhautveränderungen sind als fakultative Präkanzerosen anzusehen!
Danke Dir.
Antwort von sojamama am 03.09.2013, 18:12 Uhr
Dann werden wir wohl mal noch abklären lassen.
Die Stanzbiopsie ist heute erst gemacht worden, wenn man das so nennt. Es wurde was "herausgestanzt" sagte mein Mann...
melli
Ja, sieht ein bisschen aus, wie die Lochmacherteile vom Locher
Antwort von Leewja am 03.09.2013, 18:16 Uhr
nur steril und eben nicht in einem Locher ;))
wenn die díagnose steht, schreib mich ruhig nochmal an....
Gruß
Jemand aus Chemnitz hier?
Wie findet ihr
Sprache
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Kann ich oder kann ich nicht?
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Kind muss Lied lernen, das politisch nicht korrekte Bezeichnungen enthält....
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