Frage im Expertenforum Geburt an Silke Westerhausen:

Geburt bei Konduktorinnenstatus Hämophilie B

Frage: Geburt bei Konduktorinnenstatus Hämophilie B

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Guten Tag, ich bin Konduktorin für eine Hämophilie B (normale Restaktivität von 45%). Die erste Geburt erfolgte spontan unter Anwendung der Kristellerhilfe, da es sich um einen möglicherweise hämophilen Jungen handelte (zum Glück hat er es nicht!). Nun stehe ich vor der Entbindung einer Tochter und die Gerinnungsambulanz (die mich auch während der letzten Schwangerschaft begleitet hat) sieht plötzlich nur noch Probleme. Fakten: 1. Schwangerschaft: Faktor IX Restaktivität von 72% => damals PDA-Problematik etc nicht besprochen, quasi uninteressant, weil im Normbereich (NW 70-120%) 2. Schwangerschaft: Faktor IX Restaktivität von 71% => jetzt wird es auf einmal diskutiert und ich bekomme sogar Faktor IX vorsichtshalber mit, allerdings mit der "Auflage", dieser solle erst appliziert werden, wenn eine verstärkte Blutung eintritt.... Jetzt bin ich natürlich total verwirrt... Als Laie sehe ich das Problem, dass durch eine PDA (oder ggf. Spinal) eine Blutung im Wirbelsäulenkanal auftreten kann. Allerdings wäre es doch dann evtl. zu spät für die Faktorgabe, oder? Besser wäre es doch, wenn ich den Faktor vorsichtshalber vor der PDA bekomme und dann die evtl. Blutung vermeiden könnte?! Welche Auswirkungen hätte eine vorherige Gabe des Faktors (2000i.E. Benefix, rekombinat) auf das dann noch ungeborene Kind, v.a. in Bezug auf eine vaginale Entbindung mit PDA Unterstützung (bei Kaiserschnitt gehe ich davon aus, dass das Kind nicht mehr wirklich etwas davon abbekommt)? Die Uniklinik, in der ich entbinde, sieht das alles sehr locker und meinte: Normwert ist Normwert. PDA etc ohne Probleme möglich.... Ich bin mittlerweile einfach nur noch verwirrt und hilflos zwischen den beiden Aussagen... Wie sehen Sie die Problematik? Wie würde dies bei Ihnen vollzogen werden? Vielen herzlichen Dank! Liebe Grüße Anne


Silke Westerhausen

Silke Westerhausen

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Hallo, Es handelt sich ja um den Normwert - Faktor IX - Gabe würde nur nach strenger medizinischer Indikation gegeben werden. Ein KS sollte in Ihrem Fall vermieden werden;dieser ist aber sehr unwahrscheinlich,da Sie bereits ein Kind spontan geboren haben. Wenn die Uniklinik der Meinung ist es stellt kein Problem dar sollten Sie sich vertrauensvoll in deren Hände begeben. Alles Gute, Grüße Silke Westerhausen


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