Prof. Dr. med. Dietrich Abeck

Expertenforum Hautfragen

Prof. Dr. med. Dietrich Abeck

   

Antwort:

NF1? und Legiusyndrom?

Anbei die Antwort zu Ihrer Frage, die man nicht eindeutig beantworten kann:

Die Patienten mit einem Legius-Syndrom oder Neurofibromatose Typ 1-ähnlichem Syndrom (NFLS) zeigen einerseits die typischen Zeichen einer Neurofibromatose Typ 1 (multiple Café-au-lait Flecken, axillary freckling), andererseits aber auch eine Makrocephalie sowie faziale Dysmorphiezeichen, ähnlich einem Noonan Syndrom. Darüber hinaus wurden Lernschwierigkeiten oder Hyperaktivität beobachtet. Bislang wurden keine Neurofibrome oder zentralnervöse Tumore gefunden. Lipome, Lungenkrebs, Nierenkrebs der Kindheit oder Kolonadenome traten jedoch bei einigen Patienten auf. Die NFLS ist vor allem im Kindesalter als Differentialdiagnose zur klassischen Neurofibromatose Typ 1 anzusehen.

von Prof. Dietrich Abeck am 22.12.2018

 
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