Frage an
Prof. Dr. med.
Dietrich
Abeck
Facharzt für Dermatologie, Venerologie, Allergologie
Hallo dr. Abeck. Das Kind meines guten Freundes hat Norofibromatose Typ 1. Sie hat bisher nur Cal Flecken + Freckling unter der Achsel und an der L.g.! Damals sagten sie nf1, und jetzt sagen sie das Legius od. Noon syndrom sein kann. Nun möchte ich die fragen stellen, ob das Legius oder Noon syndrom besser ist als das Nf1? Liebe Grüsse Stella
Mitglied inaktiv - 21.12.2018, 23:24
Anbei die Antwort zu Ihrer Frage, die man nicht eindeutig beantworten kann: Die Patienten mit einem Legius-Syndrom oder Neurofibromatose Typ 1-ähnlichem Syndrom (NFLS) zeigen einerseits die typischen Zeichen einer Neurofibromatose Typ 1 (multiple Café-au-lait Flecken, axillary freckling), andererseits aber auch eine Makrocephalie sowie faziale Dysmorphiezeichen, ähnlich einem Noonan Syndrom. Darüber hinaus wurden Lernschwierigkeiten oder Hyperaktivität beobachtet. Bislang wurden keine Neurofibrome oder zentralnervöse Tumore gefunden. Lipome, Lungenkrebs, Nierenkrebs der Kindheit oder Kolonadenome traten jedoch bei einigen Patienten auf. Die NFLS ist vor allem im Kindesalter als Differentialdiagnose zur klassischen Neurofibromatose Typ 1 anzusehen.
von Prof. Dr. med. Dietrich Abeck am 22.12.2018
