Guten Morgen Herr Prof. Radke
(Nicht wundern, hier ist es 3 Uhr in der früh)
Ich habe da mal eine Frage, die mich seid gestern Abend sehr beschäftigt.
Da mein kleiner Sohn, 6 Jahre, Morbus Pompe, über Nacht Bi-PAP beatmet wird, kommt jeden Abend eine Krankenpflegerin um nach dem rechten zu schauen. Gestern war eine "neue" Pflegerin da. Sie war total entsetzt und der festen Überzeugung , der Kleine wäre viel zu dünn und viel zu blass, ich sollte mehr darauf achten, ihn besser zu ernähren usw.
Ich bin jetzt schon etwas ins grübeln gekommen, bisher hatte eigentlich noch niemand das Thema angesprochen. Riley ist ca. 120cm und wiegt um die 15 kg, er ist schon dünn. Man muss aber auch erwähnen, daß er seid über einem Jahr nicht mehr laufen kann und im Rolly sitzt. Seine Beine sind daher sowie eher Streichholzdünn, dazu kam ja dann noch über einen langen Zeitraum das nächtliche Erbrechen- Danke an dieser Stelle an Sie für den Tipp mit Gaviscon advance ...
Bisher dachte ich eigentlich immer, dass ich ihn ausgewogen ernähre - gut australische Küche gleicht nicht der deutschen, ich versuche da immer ein bisschen Abwechslung mit deutschen Gerichten reinzubringen. Er isst pro Mahlzeit sehr wenig, aber regelmäßig, er kann und darf sich aber jeder Zeit selbst aus der Obstschale bedienen oder sich auch mal einen Jogurt nehmen!! Seid Montag besucht er wieder die Schule, das frühe aufstehen ist nicht Seins und er kriegt so früh nichts runter...
Meine Frage :
1. sollte ich die Ernährung nochmal überdenken?
2. sollte ich ihn morgens zum Essen "zwingen"?
3. ist das Gewicht sehr kritisch ?
4. könnte ich etwas unternehmen, daß er etwas mehr Speck ansetzt ?
Ich bedanke mich bereits im voraus und entschuldige mich für den langen Text!!
Viele Grüße aus Down Under
Familie B.
von
Homeland
am 16.09.2013, 21:23
Antwort auf:
ausgewogener ernähren ?
Zunächst hoffe ich, daß Ihr Kind in einer professionellen Ambulanz für angeborene Stoffwechselstörungen angebunden ist. Je nach Typ wäre zu erwägen, ob Ihr Kind eine Enzymersatztherapie bekommt, zumindest wäre die bei M. Pompe Typ II in Deutschland möglich.
Ihr Kind ist nach Ihrer Beschreibung sicher unterernährt, was die Situation nicht verbessert. Durch Kohlenhydratzufuhr (Glukose, Maisstärke) kann die Situation verbessern werden. Ggf. muß diese Zufuhr über eine Sonde, evtl. sogar über eine PEG (perkutane endoskopisch Gastrostomie) erfolgen. Zur Zeit sieht es so aus, als würde Ihr Kind zu wenige Kalorien bekommen. Evtl. könnte es sogar wieder laufen, wenn die Muskulatur sich nicht so starkt abgebaut hätte. Sprechen Sie mit Ihrem behandelndem Arzt.
von
Prof. Dr. med. Michael Radke
am 17.09.2013
Antwort auf:
ausgewogener ernähren ?
Sehr geehrter Herr Prof. Radke
Ja natürlich ist unser Sohn gut durch die Kinderklinik betreut ! Er bekommt auch eine Enzymtherapie, schon seitdem wir die Diagnose haben, da war er 41 Monate alt.
Laufen wird er nicht mehr können, leider. Wenn man ihn so sieht, sieht er vollkommen normal aus, nicht knochig oder so, bis ca. kurz unterm Nabel, erst da ist es dann nur noch "Haut & Knochen".
Was ich noch erwähnen sollte :
Unser Sohn hatte Ende Mai eine schwere Lungenentzündung, davor war es mit dem Gewicht besser, da wog er um die 19 kg. Ihm ging es ziemlich schlecht und da hat er abgenommen. Seitdem kommt das Gewicht einfach nicht so richtig wieder hoch.
Mittlerweile geht's ihm wieder gut. Er ist ein fröhlicher und aktiver Junge , macht auch Sport, Basketball, und geht gerne schwimmen. Die Ärzte meinen es könnte gut sein, daß er keinen Speck ansetzt weil er so aktiv ist.
Hätten Sie denn einen guten Tipp für uns, was man ihm anbieten könnte , gerade auch mal zwischendurch ?
Sollte ich vielleicht schon mal eher das Essen mit Butter oder Sahne anreichern ?
Viele Grüße
Familie B.
von
Homeland
am 17.09.2013, 17:03
Antwort auf:
ausgewogener ernähren ?
Es wurde erst kürzlich ein kleines Loch im Herzvorhof festgestellt. Er hat damit ganz normal gelebt, ohne das es je aufgefallen ist. Sein Herz wurde nur untersucht, da er vermehrte Extrasystolen aufwies.
Kann das auch zu mit dem Gewichtsproblem Zusammenhängen ??
Viele Grüße
von
Homeland
am 17.09.2013, 17:27
